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HEMOFILIA B (Deficiencia del factor IX)


 

La hemofilia B es un trastorno sanguíneo poco común en el que la sangre no puede coagular correctamente, lo que lleva a un sangrado excesivo. Es causada por una deficiencia hereditaria de la proteína de coagulación de la sangre, el factor IX, una de las sustancias responsables de la coagulación de la sangre. 

Los Rhodesian Ridgeback son propensos a una forma grave de la hemofilia B, causada por una mutación genética en la región codificante del factor IX. Una hemorragia prolongada puede ser iniciada por una lesión, un trauma o una cirugía. El sangrado interno puede ocurrir en los órganos. Los signos clínicos de la hemofilia B incluyen episodios de cojera, hinchazón y moretones debajo de la piel, debilidad, falta de apetito, fiebre y depresión. La anemia también puede ocurrir debido a la pérdida de sangre, lo que contribuye a la debilidad, letargo, latidos irregulares del corazón y dificultad para respirar. Los signos clínicos suelen aparecer en los perros afectados antes de los 6 meses de edad.

La intensidad de impacto en el bienestar
Los animales gravemente afectados (los que tienen actividad de factor IX de menos de 1%) pueden morir al nacer debido a una hemorragia excesiva umbilical o pueden morir poco después debido a hemorragia interna.

Para los animales no tan gravemente afectados, los signos clínicos pueden ser menos evidentes, pero pueden sufrir de forma intermitente de anemia, debilidad, cojera o fiebre periódica. Los perros afectados también pueden perder peso corporal como resultado de inapetencia. Si se produce una hemorragia en las cavidades corporales confinadas, como puede ser el globo ocular, el cráneo o en las articulaciones, puede causar dolor severo debido al aumento de la presión dentro de la cavidad. Severa hemorragia después de un trauma o cirugía y anemia severa también puede ser potencialmente mortal.

Los propietarios de los perros afectados pueden reducir el riesgo de traumatismos y lesiones en su perro- evitando situaciones en las que pueden lesionar así mismos, por ejemplo en juegos violentos con otros perros o hacer ejercicio en ambientes potencialmente perjudiciales - y mediante el mantenimiento de una buena higiene dental para evitar el sangrado excesivo de la encías (por ejemplo, gingivitis). No hay ningún tratamiento curativo para la enfermedad. Los agentes antifibrinolíticos pueden ser proporcionados por un veterinario para detener el sangrado, por ejemplo, después de procedimientos quirúrgicos. Si la anemia es severa, se pueden requerir transfusiones de sangre.

Número de animales afectados y su genética
La hemofilia es poco frecuente en los perros, aunque la prevalencia exacta es desconocida. Se ha reconocido que la hemofilia B es hereditaria en los Ridgebacks. Los machos se ven afectados con mayor frecuencia que las perras, ya que el defecto genético se encuentra en un cromosoma ligado al sexo.
Una mutación en el gen que codifica la expresión de la proteína Factor IX es responsable de la hemofilia B en los Ridgebacks. La hemofilia B es un trastorno recesivo ligado al sexo, ya que la mutación se encuentra en el cromosoma sexual X; los machos tienen una X y una Y. Si un macho, hereda un cromosoma X que lleva el gen mutado, se ve afectado por el trastorno de la hemofilia B. Para que las hembras  se vean afectadas  tienen que ser homocigotos para esta condición, es decir, los dos cromosomas X tienen que llevar el gen mutado; pero esto es menos común. Las hembras heterocigotos, que llevan una copia de la mutación genética, por lo tanto, son portadoras no afectadas por el trastorno. El apareamiento de una perra portadora con un perro afectado, dará lugar teóricamente a la mitad de la descendencia masculina afectada y la otra mitad de la descendencia masculina libre de la enfermedad. La mitad de la descendencia femenina se verá afectada y la otra mitad serán portadoras no afectadas (pero que pueden pasar la condición a su descendencia).

Métodos y perspectivas de eliminación del problema
Aunque esta enfermedad está considerada como rara, se debe excluir de la cría aquellos animales afectados. Para ello se puede realizar el test genético a los progenitores previamente a la cría. Los animales portadores sólo deben ser cruzados con otro que esté libre de la mutación, de esta manera poco a poco se irá erradicando la enfermedad sin llegar a disminuir la variabilidad genética de la raza.

Experiencia personal
En 2013, durante mi visita a Crufts, mi amiga Dorothy Grayson-Wood me estuvo hablando sobre la enfermedad y de los casos que ella conocía en Inglaterra de perros que habían muerto por ella. Yo le dije la verdad, no sabía absolutamente nada, pero que tampoco había oído hablar sobre ello en el continente. Ya me llegué a alarmar cuando entrando a Crufts, nos encontramos a una amiga de Dorothy y le explicó la trágica muerte de su perra al llevarla a una simple operación de esterilización. Ahí es cuando todas las alarmas empezaron a sonar en mi cabeza y justo al volver a casa les hice el test genético a mis perros. Ninguno de ellos estaba afectado.


Con el tiempo me he ido fijando en los resultados anunciados de otros perros y hasta el momento todo lo que he visto es libre. Claro que hay gente que se reserva el publicar ciertos datos en la web, pero siempre podemos preguntar personalmente sobre la salud y resultados genéticos y deberían decírnoslo.

Fuentes de información:

http://www.ufaw.org.uk/dogs/rhodesian-ridgeback---haemophilia-b

 

 

 

 
   
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